Den reumatiska nacken – tacksam kirurgi på sköra patienter


Hos de allra flesta patienter ger operation en god lindring av smärtan i nacke och huvud. Neurologisk förbättring nås också hos majoriteten.

Figur 1. Fallbeskrivning 1. Röntgen 3 månader efter bakre fusion C1/C2.
Figur 2a, b, c. Fallbeskrivning 2. Preop röntgen, MR (montage) och postop röntgen.
Figur 2b. Bildtext ovan.
Figur 2c. Bildtext ovan.
Figur 3. Radiologiska mått vid atlantoaxial subluxation
PADI, Posterior Atlanto Dental Interval, 14 mm eller mer är ett gott tecken på att det finns plats för ryggmärgen. AADI, Anterior Atlanto Dental Interval, är traditionellt mått på felställningen, men har sämre precision. Mätningar görs både vid flexion och extension.
SAC, Space Available for the Cord.
Figur 4. Radiologiska mått vid vertikal subluxation
1. Redlund-Johnell: Avståndet (A) mellan basen av C2’s kotkropp och linjen från skallbasen till hårda gommen (B) (McGregors linje) mäts. Nedre normalvärde för kvinnor 29 mm, för män 34 mm. Denstoppen behöver ej identifieras.
2. Foramen magnum i förhållande till toppen av dens axis: Gravt patologiskt om dens penetrerar in i foramen magnum (C). Normalt ligger dens 1 cm nedanför.
Figur 5. Klassiskt röntgenfynd vid atlantoaxial subluxation. Sidobilder av övre halsryggen vid provokation i flexion resp. extension.
Halsryggen angrips ofta vid de reumatiska sjukdomarna. Vid reumatoid artrit (RA) ses detta hos upp till 86% av patienterna beroende på vilken grupp som studeras. Halsryggsförändringarna orsakar smärta och nedsatt funktion, men står även för en betydande mortalitet vid grav reumatoid sjukdom om de inte behandlas. Operationstekniken har påtagligt förbättrats de senaste decennierna genom vidareutveckling av instrumentarierna för fusionskirurgi i nacken och diagnostiken har blivit väsentligt bättre genom tillkomsten av MRT.

Fallbeskrivning 1
63-årig kvinna med seropositiv RA sedan 16 år, som f n medicinerar med TNF-hämmare, steroider och till natten NSAID i retardberedning. Hon har nacksmärtor som successivt ökat under det senaste året. Smärtorna strålar från nackens vänstra del upp bakom vänster öra, periodvis mot hörselgången. De provoceras när hon sitter och läser. I status ses 20 grader rotationsförmåga av nacken åt vänster jämfört med 50 grader åt höger. Normalt nervstatus. Röntgen av halsryggen med provokation visar Posterior Atlanto Dental Interval (PADI) 19 mm vid framåtböjning, 21 mm vid bakåtböjning. Anterior Atlanto Dental Interval (AADI) 7 mm resp 5 mm. Sänkta ledspalter C1-C2 bilateralt, vänster mer uttalat. MRT visar inga ytterligare förändringar.
Hon opereras med fusion C1-C2 genom 3-punktsfixation bakifrån, se nedan, samt autograft från bakre crista (Figur 1). Vid återbesöket 3 månader senare är hon smärtfri i nacke eller huvud.

Fallbeskrivning 2
52-årig kvinna med destruerande juvenil RA. Huvudsakliga symptomet är sväljsvårigheter som lett till kraftig avmagring, men även svårigheter att dricka. Hon har också en diskret myelopati med fumlighet och stegrade reflexer, samt smärtor i nacken. En veckas behandling i skallsträck på hemortssjukhuset hade igen större effekt på tillståndet. Utredning visade bajonettfelställning med kyfos C4 - C6 och lordos C6 - Th2. C5 och C6 är bakåtförskjutna och komprimerar i spinalkanalen. Det föreligger ankylos från kraniet till C4, och från C7 till Th2.
Patienten opereras först framifrån med excision av kotkropparna C5 och C6. Därefter vänds patienten till bukläge och laminectomeras från C5 till Th2. Samtliga facettleder i detta område löses upp varefter felställningen kan reponeras till viss del. Bakre fusion görs från kraniet till övre bröstryggen. Därefter vänds patienten åter till ryggläge och den främre pelaren rekonstrueras med bentransplantat från bäckenkammen som fixeras med en främre platta.
Resultatet var gott med snabb återhämtning vg. sväljsvårigheterna, och såväl smärta som myelopati försvann.

Patologi
Reumatoid artrit är en autoimmun sjukdom med kronisk synovial inflammation som leder till destruktion av ledbrosk, ligament och ben. I halsryggen förekommer även spontan ankylos omväxlande med hypermobila segment. Speciellt i anslutning till dessa överrörliga segment förekommer granulationsvävnad, pannus, som kan tillväxa till närmast pseudotumörliknande bildningar som kan bidra till kompression av nervvävnaden.
Den reumatoida processen i halsryggen brukar följa tre olika deformitetsmönster: Atlanto-axial subluxation, subaxial subluxation och vertikal subluxation, men blandformer förekommer också.

Atlantoaxial subluxation
Instabiliteten mellan Atlas (C1) och Axis (C2) är vanligast. Orsaken är en destruktion av lig. transversum vilket leder till att Atlas (och kraniet) börjar glida framåt i förhållande till Axis. Initialt är tillståndet bara smärtsamt, även om patienterna även brukar anmärka på stelhet, men uttalad glidning kan förekomma även utan några mer uttalade symptom. Allteftersom deformiteten progredierar kan neurologisk påverkan utvecklas. Vanligast, och tidigast, är neuralgi i n. occipitalis majors utbredningsområde med smärta och domning upp bakom örat. Orsaken är att C2-roten kläms i vinkeln mellan Atlas- och Axisbågarna. Myelopati kan också förekomma, speciellt vid uttalad glidning där ryggmärgen kläms mellan den framåtglidande C1-bågen och dens baksida eller vid förekomst av stora pannusmassor i bursan mellan dens och lig transversum. När myelopati har utvecklats är risken för progress stor. Operationsindikation kan vara svår smärta eller förekomst av neurologiska symptom, speciellt myelopati, men även deformitetens storlek kan utgöra en operationsindikation. Pareser är ofta svårvärderade hos reumatiker, eftersom kronisk inflammation, led- och muskelförändringar liksom perifer nervpåverkan (bl a till följd av vaskulit eller nervkompression genom tenosynovit) bidrar till svagheten. Reumatiker har en förhöjd mortalitet. En av orsakerna anses vara mors subita till följd av hög ryggmärgskompression. En uttalad atlantoaxial glidning, eller snarare ett begränsat kvarvarande utrymme för ryggmärgen, även utan några som helst symptom, anses därför också vara skäl till operation. För att värdera kvarvarande utrymme för ryggmärgen mäts Posterior Atlanto Dental Interval, PADI, och om detta är mindre än 14 mm är det överhängande risk för ryggmärgskompression. Pannus bidrar ofta till trängseln för ryggmärgen, varför undersökning med MRT behövs för att säkert kunna fastställa ”Space Available for the Cord”, SAC.

Subluxation i nedre halsryggen
Subaxial Subluxation (C2-Th1), den näst vanligaste deformiteten, orsakas av en destruktion av facettleder och diskar vilket medför en framåtglidning av ovanförliggande kota, olisthes. Om detta förekommer på flera angränsande nivåer talat man om ”trappstegsdeformitet”. Operationsindikationerna är desamma som för atlantoaxial instabilitet, dvs. smärta, neurologi och kritisk deformitet, även utan symptom. Också i detta område mäter man kvarvarande utrymme för ryggmärgen, SAC. Kritiskt mått är om SAC är mindre än 12-14 mm mätt med konventionell röntgen.

Vertikal subluxation
Mekanismen för Vertikal Subluxation är en progressiv erosion av massa lateralis på Atlas som då uttunnas alltmer. Allteftersom understödet i atlantooccipitala och atlantoaxiala lederna ger vika kommer kraniet att sjunka ner på halsryggen. Parallellt med detta sker en flexion i craniocervikala övergången. Dens kommer då att tränga in i foramen magnum och kan ge en kompression av förlängda märgen med hjärnstamssymptom, som sväljningssvårigheter eller dubbelseende, och även symptom på hydrocephalus om aquedukten och 4:e ventrikeln påverkas. I mycket tidigt skede kan denna deformitet yttra sig som en (smärtsam) destruktion av ibland bara den ena atlantoaxiala kondylleden. Dessa patienter har smärta som provoceras av huvudrotation. Speciellt huvudrotation i maximalt flekterat läge kan utlösa svår smärta.

Utredning
Röntgenundersökning av halsryggen inklusive provokation i flexion och extension (se mätmetoder i figur 3 och 4) utgör tillsammans med anamnes och status den basala utredningen. Provoceras smärtan när nacken hålls flekterad, t ex vid läsning? Har patienten noterat en svaghet i extremiteterna som inte motsvaras av aktiviteten i ledsjukdomen? Tecken på perifer nervpåverkan som differentialdiagnostisk möjlighet?
MR-undersökning är indicerad vid tecken på neurologisk påverkan, vid grava felställningar och som del i en preoperativ utredning. MRT visar om ryggmärgen/förlängda märgen är komprimerad, och även om det finns en signalförändring i ryggmärgen, myelomalaci, som bekräftelse på att ryggmärgen påverkats i den aktuella nivån. Det är värdefullt att undersökningen ger information om hela halsryggen oavsett vilken nivå som primärt misstänks.
Neurofysiologisk undersökning kan i enstaka fall ge värdefull differentialdiagnostisk hjälp.

Operationsmetoder
Behandlingsstrategin bestäms av den kliniska presentationen och vad utredningen visat. Vid t.ex. symptomgivande neural kompression är dekompression en viktig komponent. I första hand försöker man åstadkomma detta genom att reponera deformiteten, annars får man excidera komprimerande ben och ligament. Pannus smälter ofta bort när eventuell överrörlighet eliminerats, så just den komponenten behöver inte alltid adresseras. Leddestruktion med instabilitet är ett framträdande problem vid reumatoid artrit, så i stort sett alla patienter som opereras behöver stabiliseras. Detta görs bäst bakifrån av flera skäl: Bakre fixation ger överlägsen stabilitet i det ofta osteoporotiska benet, man kan lättare hantera en komplex deformitet bakifrån, och det är lättare att bakifrån åstadkomma korrekt spinal balans. Dessutom underlättar det fixation i övergångarna mot kraniet respektive bröstryggen. Däremot kan främre ingrepp vara nödvändigt för att åstadkomma dekompression, vilket kräver kombinationsingrepp, främre-bakre. Vid riktigt svåra fall kan det även vara nödvändigt med främre-bakre-främre (Fall 2).
Vid typisk atlantoaxial instabilitet leder reponering till adekvat dekompression. Stabilisering görs sedan, gärna som en 3-punktsfixation med skruvar genom C1-C2 lederna och en bakre fixation med klor runt C1-bågen. Stabiliteten är så god att patienterna inte behöver någon halskrage under läkningsfasen. Metoden är väl dokumenterad med såväl biomekaniska som kliniska studier.
Vid Subaxial Subluxation är felställningarna mer fixerade och enbart reposition leder inte till adekvat dekompression. Ofta kan man åstadkomma en fullgod dekompression bakifrån, men ibland behövs en främre dekompression. Stabiliseringen görs med få undantag bakifrån. Längden på fixationen avgörs av hur omfattande dekompressionen varit. Ibland kan endast några få segment fixeras, men oftare omfattar fixationen hela halsryggen även om man försöker spara craniocervikala övergången.
Vid Vertikal Subluxation rekommenderades tidigare transoral densresektion följt av cranio-cervikal (-thorakal) fusion. Det har dock visat sig att enbart fusionen med moderna instrumentarier ofta leder till tillfredsställande resultat varför transorala ingrepp numera är sällsynta. Det är några speciella hänsyn som måste tas när kraniet inkluderas i fusionen ff a vad gäller ställningen i craniocervikala övergången. Ett alltför flekterat läge kan leda till trängsel mellan tungbasen och kotpelaren med svälj- och även andningsproblem som följd, medan ett alltför extenderat läge leder till att patienten inte kan se vad som ligger på ett bord framför henne vilket ger besvär med att äta eller läsa.

Komplikationer
Grundsjukdomen med kronisk inflammation och osteoporos innebär en ökad risk för bl a infektion och störd ben- resp hudläkning. Nonunion ses i 5 – 20% och risken torde minska genom god stabilitet i den kirurgiska fixationen. Risken för komplikationer i samband med operation är påtagligt större om patienten har hunnit utveckla en grav myelopati och hos patienterna med allvarligast sjukdom beskrivs perioperativ mortatilitet på 5-10%.
Vid transartikulär fixation bakifrån genom C1-C2 lederna kan vertebralisartären skadas, speciellt eftersom den har en betydande anatomisk variation i sitt förlopp. Komplikationen har rapporterats i upp till 8 %, men risken bedöms minska om tekniken bara används när lederna går att reponera. Sväljningssvårigheter kan uppstå efter craniocervikal fixation i flekterat läge, som ovan beskrivits. Den nära funktionella samverkan mellan käkleder och nacke gör också att fusionen i sig påverkar sväljningen.

Operationsresultat
Hos de allra flesta patienterna ger operation en god lindring av smärtan i nacke och huvud. Neurologisk förbättring nås också hos majoriteten vid lätt eller måttlig myelopati, medan chansen till neurologisk regress är betydligt mindre, 20-50%, om patienten hunnit utveckla grav myelopati.

Forskningsfronten
Förhoppningen är att de moderna reumamedicinerna leder till att sjukdomen på sikt kommer att engagera halsryggen i allt mindre omfattning, vilket borde visa sig inom de kommande åren. En annan intressant fråga, som avgör optimal tidpunkt för kirurgi, är om tidig fusion av atlantoaxial subluxation hindrar utveckling av de mer grava felställningarna såsom vertikal subluxation. Patienter med klar instabilitet men med lätta eller inga symtom skulle då i ökad omfattning ha nytta av operation.

Författaren: Håkan Löfgren är verksamhetschef vid Neuroortopediskt centrum, länssjukhuset Ryhov i Jönköping, och Claes Olerud är docent och arbetar vid Stockholm Spine Center, Löwenströmska sjukhuset, Upplands-Väsby

Referenser från författarna på begäran.

 


© Copyright Ortopediskt Magasin.