Ryggdeformitetskirurgi

på barn

Behandlingsprinciper vid tidiga deformiteter är inte lika självklara som vid adolescent idiopatisk skolios, och resultaten alltför ofta otillfredsställande.

Bild 1a. Snabb progress av tidig skolios mellan 10 och 24 månaders ålder.
Bild 1b. Efter redression och instrumentering utan fusion.
Bild 2. VEPTR metod med thoracotomi, thoraxexpansion och teleskoperande stag med alternativa kaudala fästen.
Bild 3a. Kongenital skolios med bäckentippning, 4 år.
Bild 3b. VEPTR enkel stag med pelvis-fixation ger en god korrektion.
Bild 4 a och b. Vid tidiga skolioser finns det ofta komplexa kongenitala deformiteter där prognos om tillväxtens effekt på deformitetsprogressen och val av rätt operationstidpunkt kräver en del klinisk erfarnehet.

Behandlingsresultaten av adolescent idiopatisk skolios, AIS, tonårsskolios är väl dokumenterade och indikationerna för kirurgisk behanling är lika på större centra. Resultat är likvärdiga med olika implantatsystem och med både främre och bakre kirurgiskt tillvägagångssätt. Patienter med AIS är övrigt friska och operationsriskerna är små, men både neurologiska komplikationer och även mortalitet har rapporterats, vilket bör vägas in vid operationsbedömningen. AIS som understiger 40-60 grader Cobb ger en marginell påverkan på thorax funktion och utseende. Däremot skolioser som börjar tidigare har ett mer patologiskt förlopp. Juvenila former med debut i 4-9 års ålder och över 30 grader Cobb visar progress i 100% (5).
Behandlingsprinciper vid tidiga (0-5 år) deformiteter är inte lika självklara som vid AIS och resultaten alltför ofta otillfredsställande. Den ”patologiska motorn” – asymmetrisk muskeltonus, intraspinal fjättring, asymmetriskt växande kotanomalier, kongenital hypoplasi av neurala eller bindvävsstrukturer osv - driver på progressen mest under perioder av snabb tillväxt men kvarstår ofta även i vuxen ålder och kan leda till en uttalad deformering och obalans av hela bålen utöver de restriktiva lungförändringar som är en följd av rigid deformation av thorax. En tidig fusion kan förvärra dessa problem, i synnerhet om den övre 2/3 av bröstryggen är involverade. En kort bröstrygg med en liten, rigid och deformerad bröstkorg, som bara växer framåt, leder till en energikrävande och ineffektiv andning. Även om ett barn har uppnått hälften av sin rygglängd före tre års ålder och två tredjedelar före skolstarten, bör man om möjligt vänta med en definitiv längre fusion till skolåldern men inte ända till puberteten, då deformiteterna blivit rigida och omfattande. Skoliosprogressen kan vara mycket snabb (bild 1a). Att bestämma fusionens tidpunkt förutsätter klinisk erfarenhet och kunskap om tillväxtens effekt i normala och patologiska tillstånd.

Gamla tankar i ny version
Istället för att vänta tills skoliosen är stor nog att stelopereras och som alternativ till korsettbehandlingen har man ”återupplivat” en gammal metod, märlepifyseodes över apofysen. Man gör ingen fusion över fysen utan syftar till att modellera tillväxten i önskad riktning. Det nya är användandet av formmemorerande metallegeringar i märlorna för att få en riktad och långvarig kompression över krökens konvexitet samt endoskopiskt eller mini-invasivt införande (1). Preliminära resultat är lovande. I experimentella djurstudier har man funnit bättre resultat - färre implantatlossningar - om man ersätter märlan med ett spännband och skruvar som förankring i kotan (3).
Kotosteotomier är en annan gammal metod som återkommer i en ny skepnad. I djurstudier testar man kilar för att stabilisera osteotomins korrektionsläge med eller utan tillhörande stag men utan fusion (2).

Konsolidering efter ”trial and error”
Instrumentering utan fusion för att tillåta fortsatt tillväxt tog fart efter att Luque presenterade sin metod, multisegmentell fixation med cerclage (9). Så kallade ”growing rod”-tekniker har använts länge men resultaten är motstridiga. Några fakta kan extraheras. Komplikationer sker i uppemot 40%, användande av dubbla stag ger bättre resultat än att ha bara ett teleskoperande stag (8,10). I metoden ingår ”uppjackning” av implantat cirka 3 ggr/år upp till 3 års ålder och därefter minst 2 ggr/år tills definitiv fusion. Spontana asymmetriska fusioner uppstår lätt. Dessa kan i någon mån förebyggas med instrumentval och ett artistiskt, tillväxtmedvetet kirurgiskt handarbete. Men även som bäst kan man inte påverka bröstkorgens deformering eller större sagitala deformiteter på ett tillfredsställande sätt. Hybrid-implantat och individuella kirurgiska modifieringar förbättrar resultat. Användandet av skallsträck före den första instrumenteringen liksom en kompletterande främre lösning i början av behandlingsserien förbättrar redressionen primärt, bild 1b.

Nytänkande
Ett nytt sätt att se på tidiga deformiteter kommer från San Antonio, Texas. Barnortopeden Robert Campbell Jr (RC) betraktade ryggdeformiteten som en del av en sjukdom, vars allvarligaste uttryck var en progressiv lungsjukdom, thoraxkollaps, och därnäst en förlust av bålbalansen, spinal kollaps (4,7). I likhet med den legendariske Jean Dubousset, som fokuserade mindre på deformitetskrökars vinkelvärden och mer på den totala bål-pelvis-balansen, såg RC skoliosen i sitt vidare sammanhang även om deras utgångspunkter var olika. RC utvecklade ett implantatsystem VEPTR (vertical expandable prosthetic titanium rib), kommersiellt tillgänglig i EU sedan 2004, eller numera TRE (titanium rib expander), som i princip lämnar kotorna oberörda. Man riktar krafterna till att hålla thorax expanderad genom att öppna thorax på en eller flera nivåer vid skoliosens apex, ha ett eller flera expanderbara stag med det kraniala fästet som en ring runt ett eller två revben och det kaudala fästet likadant, på en lumbal kota eller med en specialkrok på bäckenskoveln (bild 2, 3a och 3b). Även i denna metod ingår återkommande uppjackningar av de teleskoperande implantaten, som byts ut mot längre vid behov. Man har sett att några barn slipper helt en fusionsoperation efter VEPTR samt att betydande tillväxt av rygg och thorax till det bättre kan ske (11). Komplikationer och förväntade implantatsproblem förekommer vid all kirurgi av tidiga deformiteter (6,12).
Studier på fusionens längd vid AIS visar att standardmetodernas skillnader är små och saknar relevans för funktionen. Däremot debatteras fusionens längd vid icke-idiopatiska ryggdeformiteter och påstådda för- och nackdelar om det kaudala fästets lokalisation är motstridiga. De senaste studierna visar dock att fixationen till sacrum och/eller pelvis ger bättre och beständigare korrektion samt bättre sittbalans än ett lumbalt nedre fäste utan att öka antalet komplikationer, såsom presenterad på Nordic Spine Deformity Society -mötet i år både från Linköping och Stockholm. Att kirurgen är hemmastadd med den normala och patologiska lumbosacrala anatomin och tar hänsyn till benskörheten och skelettdysplasierna vid implantatvalet är viktigare än detaljformgivning av nya fixationsstycken.

Nytt(?) runt operationen
Ett välutfört kirurgiskt handarbete tillåter omedelbar mobilisering utan externa stöd. Dock har en postopertiv spinal ortos en smärtlindrande och oro-minskande effekt i synnerhet vid förflyttningar och bidrar till att patienten ofta redan inom en vecka efter operationen kan återgå till sitt preoperativa boende. Om denna postoperativa regim har förenklats gäller motsatsen det preoperativa. För att minimera riskerna och optimera operationstidpunkten behövs en minutiös genomgång av flera specialister. Behandlingen av barn med tidiga deformiteter och andra riskfaktorer bör ske inom multidisciplinära team (12), bild 4.

Helena Saraste arbetar på Ortopedkliniken, Karolinska Universitetssjukhus, Stockholm

Referenser
Betz RR, Kim J, D´Andrea LP, Mulcahey MJ, Balsara RK, Clements DH. An innovative technique of vertebral body stapling for the treatment of patients with adolescent idiopathic scoliosis: a feasibility, safety, and utility study. Spine 2003;28:255-65.
Betz RR, Cunningham B, Selgrath C, Drewry T, Sherman MC. Preclinical testing of a wedge-rod system for fusionless correction of scoliosis. Spine 2003;28:275-8
Braun JT, Akyuz E, Ogilvie JW, Bachus KN. The efficacy and integrity of shape memory alloy staples and bone anchors with ligament tethers in the fusionless treatment of experimental scoliosis. JBJS-A 2005;87:2038-2051.
Campbell, RM, Smith, MD, Hell-Vocke, AK. Expansion thoracoplasty: surgical technique. JBJS, Supp, March 2004.
Charles YP, Daures JP, de Rosa V, Diméglio A. Progression risk of idiopathic juvenile scoliosis during pubertal growth. Spine 2006;31:1933-42.
Emans JB, Caubet JF, Ordonez CL, Lee EY, Ciarlo M. The treatment of spine and chest wall deformities with fused ribs by expansion thoracostomy and insertion of vertical expandable prosthetic titanium rib: growth of thoracic spine and improvement of lung volumes. Spine 2005;30:58-68.
Hell AK, Campbell RM, Hefti F. The vertical expandable prosthetic titanium rib implant for the treatment of thoracic insufficiency syndrome associated with congenital and neuromuscular scoliosis in young children. J Pediatr Orthop B 2005;14:287-93.
Klemme WR, Denis F, Winter RB, Lonstein JW, Koop SE. Spinal instrumentation without fusion for progressive scoliosis in young children. J Pediatr Orthop.1997; 17:734 -42.
Luque ER, Cardosa A. Treatment of scoliosis without arthrodesis or external support, preliminary report. Orthop Trans.1977;1:37-8.
Thompson GH, Akbarnia BA, Kostial P, Poe-Kochert C, Armstrong DG, Roh J, Lowe R, Asher MA, Marks DS. Comparison of single and dual growing rod techniques followed through definitive surgery: a preliminary study. Spine.2005; 30:2039 -44
Thompson GH, Akbarnia BA, Campbell RM Jr. Growing rod techniques in early-onset scoliosis. J Pediatr Orthop 2007;27:354-61.
Thompson GH, Lenke LG, Akbarnia BA, McCarthy RE, Campbell RMJr. Early Onset Scoliosis: Future Directions. JBJS-A 2007;89:163-166.


© Copyright Ortopediskt Magasin.