Barn med reduktionsmissbildning behöver stöd från kompisar, föräldrar och lärare. Men användning av armprotes har också visat sig ha en positiv betydelse för barnets utveckling.

Fig. 1. Myoelektrisk protesträning i vardagliga aktiviteter.

Fig. 2. Longitudinell reduktionsmissbildning av höger fot.

De flesta som arbetar inom ortopedi, både kirurger, ortopedingenjörer, arbetsterapeuter och sjukgymnaster har någon gång kommit i kontakt med ett barn med reduktionsmissbildning (dysmeli) eller amputation av någon extremitet. Den psykosociala belastning det innebär att ha ett synligt handikapp som detta har belysts i flera studier. Varni och Setoguchi [1] kallar det för ”the new hidden morbidity in paediatric practice”. Den viktigaste faktorn för att inte barnen skall utveckla problem är framför allt stöd från kompisar men även från föräldrar och lärare. Användning av armprotes har också visat sig ha en positiv inverkan på barnens utveckling [2].

Armprotesutprovning
Reduktionsmissbildning av en eller båda armarna förekommer hos ca 50 barn per årskull i Sverige [3, 4]. Ungefär hälften av dessa har handmissbildningar. Deras kontakt med vården sker mestadels under barnåren medan personer med behov av ortopedtekniska hjälpmedel behåller kontakten livet ut. De praktiska konsekvenserna av denna skada är lätta att föreställa sig, eftersom de flesta av oss normalt använder två händer för att klä oss, äta, cykla, köra bil, osv. För att klara det utan hjälpmedel arbetar barnet ofta ensidigt, dvs mest med den ena kroppshalvan. Flera studier [5, 6] har dock visat att ensidigt arbete leder till överansträngning med överbelastningssymtom från den drabbade sidan. Insatser för att främja ett tvåhandsbeteende är därför betydelsefulla för barnets framtida utveckling.
Det första att ta ställning till inför utprovning av armprotes är vilken typ av skada barnet har. På vilken nivå är skadan, och är den ensidig eller bilateral, longitudinell eller transversell? Vid transversella skador kan det finnas goda förutsättningar för protesapplikation. Skador på överarmsnivå medför dock lite svårigheter p.g.a. svårigheter att få en ”kroppskänsla” i protesen med en artificiell armbågsled. Av den anledningen, och av lärdomarna från neurosedynkatastrofen, är protesutprovning vid bilateral överarmsdysmeli inte så vanlig.

Procedur från Örebro
I dag finns det stor enighet rörande formerna för utprovning av armprotes för barn. Man följer den procedur som utarbetades av Rolf Sörbye i Örebro på 1970-talet [7]. Den innebär att barnet får sin första protes, en s.k. krypprotes, innan sittbalans har utvecklats fullt, vid fem-sex månaders ålder. Syftet är att barnet skall få möjlighet att utveckla ett symmetriskt rörelsemönster genom stöd från protesen vid sittande, uppresande, och krypande. Samtidigt upptas protesen i barnets kroppsbild och blir en integrerad del av den. Det underlättar sedan övergången till en aktiv protes.
Utprovning till en aktiv, vanligtvis myoelektriskt styrd, protes sker när barnet är i treårs ålder. Våra resultat visar att 79% av de barn som fått protes vid tre år fortfarande vid 8-16 år använder myoelektrisk protes [8]. Många föräldrar är angelägna om att börja tidigt med en myoelektrisk protes. Kliniska erfarenheter har dock visat att om man börjar innan barnet utvecklingsmässigt är moget för det kan det istället bli ett bakslag som försenar den praktiska användningen av protesen. I Nordamerika har man sedan början av 1990-talet applicerat myoelektriska proteser på barn mellan 10-12 månaders ålder. Det finns dock endast anekdotiska rapporter och inga kontrollerade studier därifrån som ger evidens för en så tidig applicering. Frågan är om värdet av att börja så tidigt, med ökad belastning på föräldrarna under barnets första tre år, leder till ökad användning av protesen senare under barnets uppväxt?

Kontroll
I samband med utprovning av en aktiv protes inleds en period av träning som kan komma att fortgå tills barnet är i skolåldern [9]. Man börjar med s.k. ”kontrollträning”. Målsättningen med den är att barnet skall upptäcka hur det skall göra för att öppna och stänga proteshanden. När barnet börjar förstå att, och hur, det själv kan påverka proteshanden inleds den s.k. ”användningsträningen”. Målsättningen med den träningen är att barnet skall lära in ett beteende för att göra vardagliga sysslor genom att använda proteshandens grepp (Fig. 1). Till exempel kan det vara att hålla snöret för att knyta, eller hålla papperet med protesen när barnet skall klippa. När barnet sedan skall göra dessa sysslor i hemmet eller på skolan är förhoppningen att det spontant kommer att använda protesen.
Användningsträningen sker fortlöpande under barnets uppväxt för att det ska lära sig använda protesen vid nya situationer eller aktiviteter. Träningen sker antingen enskilt eller i grupp. Gruppträningen kan ha flera fördelar. Genom att se andra, gärna äldre, barn i samma situation får barnet en ”modell” eller förebild att förhålla sig till. En form av gruppträning som vi har använt i Örebro sedan 1978 är de s.k. intensivbehandlingsdagarna, där barnen tränar intensivt med sin protes under en vecka. Vid utvärdering har de barn som tidigare inte varit med på en intensivbehandling visat stora framsteg mellan dag 1 och 5. Barn som har varit med tidigare visar också framsteg, men inte lika stora. Det är troligtvis ett uttryck för en bestående effekt av träningen.

Benproteser och förlängningsortoser
Reduktionsmissbildningar på nedre extremiteterna är mer sällsynta än på de övre. En finsk studie [10] uppger att 31% av reduktionsmissbildningarna förekommer på nedre extremiteterna, varav 20% enbart på nedre och 11% på både övre och nedre extremitet. Med en årlig nativitet på 100 000 innebär det att det finns ca 17 barn med nedre extremitets dysmeli i varje åldersgrupp. Precis som på övre extremitet är det vanligare med distala missbildningar, troligtvis är hälften av skadorna på fot- eller tår (Fig. 2).
Även vårdprogrammet för barn med bendysmeli bygger på att tidig applikation av protes underlättar framtida protesanvändning. Det kan sannolikt även stödja allmän motorisk utveckling. För barn med bilateralt höga nivåer så rekommenderas inte proteser för förflyttning, våra erfarenheter är att barnen tycker det är mer effektivt att åka rullstol. Det förekommer dock att barnen vill ha kosmetiska proteser att använda när de sitter i stolen. Vid unilateral dysmeli på lårbensnivå får barn sin första protes, utan knäled, när de börjar vilja stå. En intressant aspekt på detta framfördes på senaste världskongressen i Vancouver. I Atlanta har man börjat prova att ge barnen en rörlig knäled redan i den första protesen, vid 12 månaders ålder [11]. Enligt den rapporten lär sig barnen att krypa med det ledade knäet på bara några dagar, både snabbare och med mindre kompensatoriska rörelser än med ett låst knä. På samma sätt som Rolf Sörbye en gång ändrade synen på barn och armproteser så kanske det här kan ändra principerna för barn och knäleder?

Mål för utprovningen
Målet med utprovning av ortopedtekniska hjälpmedel på nedre extremiteterna är att barnen kan uppfylla de mål de har satt rörande förflyttning. Det kan vara att kunna delta i gymnastiken eller idrotta, eller att vara ute i skog och mark. Det följs upp vid besök på dagis, i skola eller i hemmet. Hos barn med ortopedtekniska hjälpmedel på fot- och underben krävs det inte någon regelrätt träning för att barnet skall kunna använda hjälpmedlet, utan det handlar mest om att barnet skall lära sig att ha protesen på.
För övrigt handlar träningen mest om att skapa möjligheter för barnet att på ett ergonomiskt korrekt sätt utveckla sin förflyttningsteknik, t.ex. att resa sig till stående eller att gå. För barn med proteser eller ortoser på högre nivåer eller med bilaterala hjälpmedel kan det behövas mer stöd i form av gångträning. På samma sätt är det vid byte av komponenter som t.ex. utprovning av ett nytt knä. Då kan det behövas träning av en erfaren sjukgymnast för att barnet skall hitta ett nytt gångmönster.

Liselotte Norling Hermansson är med dr och arbetsterapeut, Universitetssjukhuset, Örebro

Referenser
1. Varni JW, Setoguchi Y. Screening for behavioral and emotional problems in children and adolescents with congenital or acquired limb deficiencies. Am J Dis Child 1992;146:103-7.

2. Tyc VL. Psychosocial adaptation of children and adolescents with limb deficiencies: a review. Clin Psychol Rev 1992;12:275-91.

3. Källén B, Rahmani TM, Winberg J. Infants with congenital limb reduction registered in the Swedish Register of Congenital Malformations. Teratology 1984;29:73-85.

4. Hermansson L, Bodin L, Wranne L. Upper-limb deficiencies in Swedish children - a comparison between a population-based and a clinic-based register. Early Hum Dev 2001;63(2):131-45.

5. Jones LE, Davidson JH. Save that arm: a study of problems in the remaining arm of unilateral upper limb amputees. Prosthet Orthot Int 1999;23(1):55-8.

6. Stockselius A, Köhler P. Discomfort with back, shoulders and arms in people with acquired arm amputation or dysmelia. In: Bach T, Lemaire ED, Hubbard S, Kyberd PJ. Vancouver: Proceedings of the International Society for Prosthetics and Orthotics 12th World Congress 2007, pp551.

7. Sörbye R, Bartels W, Rolander S. Experiences of myoelectric controlled prosthesis in a three years old child. Phys Med Biol 1973;17(5):740.

8. Hermansson L, Eliasson A-C, Engström I. Psychosocial adjustment in Swedish children with upper-limb reduction deficiency and a myoelectric prosthetic hand. Acta Paediatr 2005;94(4):479-88.

9. Hermansson LM. Structured training of children fitted with myoelectric prostheses. Prosthet Orthot Int 1991;15:88-92.

10. Aro T, Heinonen OP, Saxen L. Incidence and secular trends of congenital limb defects in Finland. Int J Epidemiol 1982;11:239-44.

11. Geil MD, Coulter-O'Berry C, Giavedoni B. Biomechanical implications of early prosthetic knee fitting in an infant with transfemoral amputation: a case study. In: Bach TM, Lemaire ED, Hubbard S, Kyberd PJ. Vancouver: Proceedings of the International Society for Prosthetics and Orthotics 12th World Congress 2007, pp514.

© Copyright Ortopediskt Magasin.