En av de mest förekommande medfödda missbildningarna på nervsystemet är myelomeningocele (MMC). I Sverige angavs incidensen 1987 till 6 barn på 10000 födda. Mellan 1986 och 1998 föddes i genomsnitt cirka 8 barn årligen i Stockholm. Genomförande av prenatal diagnostik och rekommenderat intag av folsyra kan komma att påverka antalet födda barn.
Följderna av celet leder i många fall till pareser i benen, men även till andra störningar som hydrocephalus och neurogen blås- och tarmstörning. Ibland uppstår komplikationer pga skador ovanför bråcknivån i form av spasticitet och balansproblem eller svaghet i armarna.
I habiliteringen av barnet med MMC är ett av de viktigaste målen att uppnå för varje barn optimal gångförmåga. Gångförmågan påverkas främst av den neurologiska lesionsnivån men även av associerade faktorer som ovan nämnda.
Under de senaste tio åren har vi på Karolinska sjukhuset arbetat fram en modell för ortosförsörjning på olika skadenivåer. Riktlinjer och idéer har hämtats från ett italienskt koncept, utvecklat av neurologen A Ferrari och ortopedingenjören B Bassi.
Ortosförsörjningen baserar sig på följande grundprinciper:

* hitta funktionell kompensation för det muskulära bortfallet
* försörja preventivt med tanke på de risker för felställningar som kan uppstå pga den muskulära svagheten,
* primärt skall ortosen förmedla stabilitet i stående och efterhand eventuellt reduceras till den omfattning som krävs för en funktionell gång
* välja rätt tidpunkt för introduktion av ortosen för bästa möjliga gångutveckling
* hjälpa barnet att acceptera sin ortos genom motiverande och funktionell användning
Vi beskriver nedan en schematisk modell för ortosförsörjning på de olika skadenivåerna med utgångspunkt från :
* motorisk bortfallsnivå
* motorisk utvecklingsnivå
* val av ortostyp och tidpunkt
För att förenkla beskrivningen bortses från associerade symptom som härrör från exempelvis shuntproblematik, fjättrad ryggmärg eller Chiari-missbildning. Det bör observeras att Ferraris klassifikation skiljer sig från klassifikationer enligt Lindseth eller Sharrard som vanligen används i ortpedisk litteratur.

S3 nivå
Delvis bortfall i fotsulans centrala muskelgrupp och långa tåböjaren.
Normal motorisk utveckling, svårt att stå på tå.
Inlägg, ortopediska skor. Vid lätt svaghet i vadmuskulaturen kan en underbensortos ges för första ståperioden.

S2 nivå
Delvis bortfall i vadmuskulatur, knäflexorer och höftextensorer. Försenad uppresning till stående, barnet lär sig gå utan ortoser men kan inte stå stilla.
När barnet börjar krypa ger vi underbensortoser för tående (fig.1). När barnet börjar resa sig till stående ger vi helbensortoser med ledat knä för gång (fig.2).
S1-L5 nivå
Starkt bortfall i vadmuskulatur, delvis eller starkt bortfall i knäflexorer, höftextensorer och höftabduktorer. Barnet kan sätta sig, resa sig till knästående men lutar sig oftast mot möbel i stående.

När barnet börjar sätta sig upp ges en ortos för stående: oftast en ben-bäckenortos med

rotationsled (fig.3), ibland endast helbensortos med ledat knä. När gångschemat är integrerat och gången stabiliserad går de flesta barn med helbensortoser.

L4-L3 nivå
Svaghet i knäextensorer och höftadduktorer, ev svaghet i höftflexorer på L3 nivå.
Barnet kan sätta sig, men har svårt att krypa och resa sig till knästående.
När barnet börjar kryphasa och visar intresse för att sätta sig upp ges möjlighet till stående i ben-bäckenortos med rotationsled.

Samma ortostyp används även som gångortos men kan senare ersättas med en växelverkande ortos (fig.4) som tillåter längre steg och underlättar benets rörelse i svängfasen. Behovet av ben-bäckenortos kvarstår framöver.

 

L2-L1 nivå
Bortfall av höftflexorer och på L1 nivå även bortfall av bäckenelevation.
Barnet har svårt att vända sig men kan oftast förflytta sig i magläge.
När barnet visar intresse att komma upp till stående ger vi en Swivel walker (fig.5). När barnet på L2 nivå blivit en van "swivlare" byter vi till växelverkande ortos. På L1 nivå ibland byte till Para Walker (fig.6) vid 5-6 års ålder. Vid instabil sittfunktion ges en sittkorsett med understödsyta (fig.7).

På högre nivåer än här beskrivet är det svårt att uppnå gångfunktion. Vi ger barnet möjlighet till stående och gång med Swivel walker, i början ofta med ståskal. Vissa barn väljer ståskal och stårullstol för förflyttning.
Viktigt med stabilt sittande för bra handfunktion.

Ortosaspekter

Självständig gång för barn på olika skadenivåer är beroende av ortosens uppbyggnad.
På S2 till L5 nivå måste pga vadmuskulaturens svaghet tibias rörelse framåt bromsas.

Höftsextensorernas svaghet kompenseras med 5-7 graders dorsalflexion, vilket ger en ställning i lätt knäflexion. Därmed underlättas för barnet att hålla bålen i sträckt läge. Den mekaniska knäleden stabiliserar medialt-lateralt vilket är viktigt vid frontal pendelgång och förebygger vridande krafter i fot- och knäled. Ortosen görs alltid med en hel sula. Den görs i början stel för alla barn, och kan efter hand göras lätt flexibel i framfoten.

För det första ståendet råder vi föräldrarna att använda ett ståstöd för att förlänga ståperioderna under dagen. Vi använder Patrik ståstöd med ett bord framför.
På nivåer där knäextensionen börjar försvagas behöver knäleden låsas.
Höftlederna behöver mer stabilitet pga av muskulaturens svaghet. Det är därför nödvändigt med en bäckendel. Vi använder initialt en mekanisk höftled som tillåter tre rörelseriktningar med ett rörelseutslag på 7-10 grader. Fotledens vinkel hålls fortfarande vid 5-7 grader dorsalflexion.

Ortosen balanseras noggrannt för ett självständigt stående (fig.8).
Ortosernas material bör vara stabilt för att inte ge vika för torsionskrafter.
I det vardagliga arbetet görs många olika lösningar för att tillmötesgå varje barns individuella förutsättningar.

 

För attortosbehandlingens resultat skall bli optimalt är samarbetet medsjukgymnasten viktigt. Sjukgymnasten följer barnets utveckling, observerar eventuella förändringar i gångfunktionen samt följer upp ortosernas funktion. Speciellt viktigt är att hjälpa barnet att acceptera sin ortos genom motiverande och funktionell träning (fig.9).

Resultat

Med det här beskrivna sättet av ortosförsörjning har vi delvis uppnått optimala mål med avseende på barnets gångfunktion och neurologiska lesionsnivå.

Men det också finns överskuggande adderande faktorer, både neurologiska och ortopediska, ibland kombinerat, som omöjliggjort detta.
Det gäller därför att noggrant analysera de faktorer som inverkar på gångförmågan så att målet ligger på en realistisk nivå.

Författaren: Åsa Bartonek är leg sjukgymnast och doktorand, MotorikLab, Ortopedkliniken, Karolinska sjukhuset, Marie Eriksson är ortopedingenjör, Olmed Ortopediska AB, S:t Görans sjukhus, Helena Saraste är överläkare och docent vid Ortopedkliniken, Karolinska sjukhuset.