Ryggdeformitet i form av en rotationskrökning runt längsaxeln och lateral deviation i frontalplanet kombinerad med bröstkorgsdeformitet kallas för skolios. I sagittalplanet kan deformiteten vara kombinerad med minskad, normal, eller ökad lordos och kyfos.
Det vanligaste sättet att uttrycka skoliosens storlek är att ange den som Cobb-vinkel på röntgenfilmer (Cobb1948). Rotations-mätningarna baserar sig på pedunkelbas-asymmetrin (Nash1969; Perdriolle1985). På en datortomografibild kan rotationen mätas mera exakt, men man kan inte göra denna undersökning med patienten i stående och inte på flera nivåer pga strålningsmängden. Utöver Cobb vinkel och rotation tar man hänsyn till apexkotans translation och balansen mellan nedersta halskota/apexkotor/sacrum vid val av behandling (Floman1982; Bernstein1998).

Idiopatisk skolios
Idiopatisk skolios - skolios av okänd etiologi - är den vanligaste formen av ryggdeformitet. Den utvecklas hos ett övrigt friskt barn under tillväxttiden och kan delas upp i tre grupper enligt åldern när den upptäcks: infantil, från födelse till 3 år; juvenil, från 3 år till 9 år; och adolesent, från 9 år till avslutad tillväxt. Av dessa är den adolesenta den vanligaste.

Prevalens
Om man räknar enbart skolioser överstigande 10 grader Cobb-vinkel, är förekomsten 2 - 3 % och för krökar mer än 20 grader är förekomsten 0.5 %. Prevalensen är lika för kvinnor och män när det gäller små, ca 10 graders krökar. Vid större krökar dominerar kvinnor: kvinna:man förhållandet är ca 5:1 vid 20 graders och 10:1 vid 30 graders krökar. Infantila idiopatiska skolioser och krökar av annan genes visar ingen kvinnodominans i könsfördelning. Prevalensen har varit lika under senaste årtionden (Montgomery1997).

Naturalhistoria
En icke behandlad skolios kan i lindriga fall jämföras med en normal rygg, en måttlig skolios utgör enbart ett mindre utseendemässigt problem, medan en uttalad skolios ökar risken för ryggsmärta och andningsinsufficiens.
Tidigare retrospektiva och pågående prospektiva studier visar att morbiditeten och mortaliteten i hjärt-lung-sjukdomar hos grava skolioser är 2-4 gånger det för åldersgruppen förväntade. Om man skiljer åt skoliostyper och tittar enbart på adolescenta idiopatiska krökar, så finner man ingen ökad mortalitet om kröken understiger 40 - 60 grader Cobb, även om restriktiva lungfunktions-förändringar finns tidigt (Aaro1984). Detta tycks också vara gränsen för ökad risk för ryggsmärta. Ryggsmärtan är delvis muskulär och delvis degenerativ på basis av diskdegeneration och spinalstenos runt den mest deformerade kotan. Vid en långtidsuppföljning
Av thoracolumbala och lumbala skolioser på 20 - 55 grader, fann man ngt ökad ryggsmärteförekomst men inget ökat handikapp i det dagliga livet (Cordover1997). Besvärsgivande degeneration har dock rapporterats vid lumbala och thorakolumbala krökar med stor rotation eller translation och så gott som aldrig vid en thorakal krök. (Ascani1986; Edgar1987; Edgar1988; Kolind-Sörensen1973; Weinstein1981; Weinstein1986).
En skolios som understiger 30 grader Cobb i vuxen ålder är en normal frisk rygg.
Hos växande är progressrisken vid adolescent idiopatisk skolios - AIS - relaterad till kvarvarande tillväxtpotential och befintliga biomekaniska förhållanden. Informationen om skelettmognad vs progressrisk kommer huvudsakligen från studier på flickor med thorakala krökar (Nachemson1995).
För prognosen behöver man också känna till barnets tillväxtkurva och pubertetsutveckling. Risk för skoliosprogress är desto större ju yngre patienten är och ju större kröken är. Dubbelkrökar visar större ökningstendens än enkelkrökar. En juvenil skolios har sämre och mindre förutsägbar prognos än en adolescent skolios (Robinson1996). Vid AIS utvecklas och ökar kröken huvudsakligen kort före och vid puberteten. Men även efter en avslutad tillväxt kan skoliosen progrediera (Edgar1987; Weinstein1983; Weinstein1981, Weinstein1986). Krökar, som är mindre än 30 grader Cobb och mindre än cirka 20 graders rotation enligt Nash, progredierar inte i vuxen ålder, medan större krökar progredierar. Tex en krök, som är mellan 50 och 75 grader i slutet av tillväxten, fortsätter att öka ca en grad per år.

Diagnostiska aspekter
Idiopatisk skolios är en uteslutningsdiagnos; man utesluter andra orsaker såsom kongenitala kotmissbildningar, intraspinala expansiva processer eller anomalier, deformiteter som är en följd till muskelobalans eller mjukdelsfjättring vid neuromuskulära sjukdomar eller bindvävsafficerande syndrom. Denna uteslutning baserar sig huvudsakligen på en mer detaljerad klinisk undersökning och skelett- och neuroradiologi.
Vid radiologisk differentialdiagnostik kan utöver vanlig slätröntgen både datortomografi, magnetresonanstomografi och myelografi komma i fråga. DT, MRT och myelografi bör utföras eller åtminstone tolkas av en inom området van neuroradiolog för att kunna välja de optimala projektionerna och veta vad som kan och skall letas efter.
Vid en högerkonvex "klassisk", adolescent idiopatisk skolios utan några som helst kliniska tecken talande för en intraspinal patologi, anses det inte vara nödvändigt med en neuroradiologisk utredning (Winter1997), medan den är obligatorisk vid juvenil skolios (Evans1996) pga en nästan 30-procentig förekomst av neuropatologi vid MRI.

Behandling
Historik
Skolios som deformitet utan differentiering till olika etiologiska grupper har varit länge känt och behandling i lika former med förband eller korsetter har förekommit sedan början av förra seklet (Shaw1824). Sitt stora genombrott fick korsettbehandlingen när Moe och Kettleson 1970 rapporterade sina goda behandlingsresultat med Milwaukee-korsetten på ett stort antal patienter (Moe1970). Denna korsett hade utöver bålstödpelotter även ett stöd mot skallen och är utseendemässigt en av de mest störande bland modernare korsetter. Snart övertog Boston-korsetten, som slutar under armar, en dominerande plats. (Emans1986). Numera finns det ett flertal korsetter som baserar sig på samma behandlingsprincip som Bostonkorsetten.
Under 90-talet har man försökt utveckla helt nya korsett-koncept, vars effekter ännu inte är bevisade. (Price1990), (Montreal bracing study group, september 1997 och juni 1998, personlig kommunikation), (d´Amato1998).
Den moderna skolioskirurgin med implantat och fusion introducerades av Paul Harrington vid behandling av post polio skolioser. Metoden kom dock i vanrykte eftersom fusionen med bentransplantat inte ingick i den från början och stagen drabbades av utmattningsbrott. Metoden med bentransplantation återupptogs av Harrington efter att han flyttat till Kansas och han publicerade sin metod med goda resultat 1960 (Harrington1960). Hans metod var "the state of the art" i mer än tjugo år tills Cotrel och Dubousset beskrev sin metod och sina CD-implantat 1988 (Cotrel1988). CD-metoden är en multisegmentell fixation som möjliggör en mer komplicerad redressionsmanöver än den tidigare Harrington metoden och snabbare mobilisering av patienten pga en stabilare fixation. En annan metod av segmentell fixation presenterades av Luque 1977 (Luque1977). I dag finns det ett flertal implantat som baserar sig på CD-konseptet.
Dessa metoder är främst avsedda för sk bakre ingrepp, varvid man stelopererar ryggen bakifrån. Det moderna konseptet för främre fusioner baserar sig på metoder utvecklade av Dwyer, Zielke och Kaneda (Dwyer1969), (Moe1983), (Kaneda1996).

Korsettbehandling
Eftersom idiopatiska skolioser mindre än 30 grader Cobb vid avslutad tillväxt inte ökar - eller i alla fall inte nämnvärt - och inte visar någon ökad morbiditet, medan stora krökar gör det, finns det all anledning att försöka stoppa skoliosprogressen under tillväxttiden. För närvarande finns det ingen annan dokumenterad effektiv icke-kirurgisk behandling än korsett-behandling (Emans1986), (Nachemson1995), (Olafsson1995), (Labelle1996). Korsettbehandlingens resultat varierar. Men centra som har ett tillräckligt stort patientantal, en helhetskoncept och genomtänkt logistik i behandlingen har goda resultat. I Sverige bedrivs korsettbehandling på ett tjugotal kliniker, varav flera har bara några fall per år (Saraste1996). Det är viktigt att patienten och familjen får information om korsettbehandlingens syfte, att man avser hindra ytterligare ökning av kröken och att vid ett lyckat resultat skoliosen är lika stor efter behandlingen som vid dess start. Målet är inte att göra ryggen rak. Men man måste få en stor korrektion av skolioskröken i korsett för att på sikt få stopp på skoliosprogressen. Vid en väl genomförd korsettbehanling kan ryggen bli bestående rakare efter behandlingen än vid dess start, men detta kan i dagens läge anses som extra bonus och inte som ett självklart löfte.
Indikationen för en korsettbehandling vid adolescent idiopatisk skolios - AIS - är en progredierande krök på minst 25 grader Cobb hos en patient med minst ett års beräknad kvarvarande tillväxt. Korsetten påverkar inte krökar som är större än 40 - 45 grader Cobb. Behandlingsresultatet är direkt korrelerad till korsettens korrigerande effekt (Olafsson1995). Om man inte får en effekt med korsetten under behandlingens första veckor, bör indikationen omvärderas. Behandlingen fortgår till avslutad längdtillväxt, vilket innebär att korsetteringstiden kan bli flera år. Att avsluta korsettbehandlingen vid 14 - 15 års ålder, då progressrisken för en mindre, icke-behandlad krök har blivit liten, ger enligt klinisk erfarenhet i många fall ett dåligt resultat med fortsatt skoliosprogress och efterföljande behov av kirurgisk behandling. För att behandlingen skall vara effektiv bör man bära korsetten i 20 - 23 timmar per dygn. Visserligen har man observerat att man kan få goda resultat även i några fall där patienten använt korsetten en kortare tid per dag än den ordinerade (Green1986), (Peltonen1988), men det finns inga studier som visar vilken är den optimala behandlingstiden. Man har tyckt sig kunna påstå att den bör vara minst 16 timmar per dygn. Kortare behandlingstid med en korsett som överkorrigerar skoliosen har provats (Price1990) och andra pågår. Det är dock för tidigt att generellt byta behandlingspolicyn.
Korsettbehandlingen är arbetssam att genomföra. Det finns studier om korsettbehandlingens eventuella psykologiskt skadliga effekt (Olafsson1999). Dessa visar att om barnet har ett förtroendefullt förhållande till sina föräldrar, klarar det behandlingen utan negativ effekt och utan försämring av självbilden. Behandlingen har inte heller en negativ effekt på benmineralhalten (Snyder1995.)

Kirurgisk behandling
En kirurgisk behandling är ibland ett alternativ till korsettbehandlingen och vid stora krökar den enda dokumenterat effektiva behandlingen.
Kirurgin innebär en steloperation, fusion, av den krökta delen av ryggen, med syfte att omöjliggöra en fortsatt progress av skoliosen. Samtidigt rätar man ut ryggen i möjligaste mån. Tidigare skedde detta med en långvarig sträckbehandling före operationen, men idag använder man sig av stag, som fästes i kotorna. Med hjälp av dessa implantat gör man en redressionsmanöver, en kombinerad derotation, translation, kompression och distraktion av kotpelaren, och fixerar kotorna i det redresserade läget.
Fusionen åstadkommer man med bentransplantat från patientens eget ben, oftast från bäckenbenet, eller med bankben. Fusionen kan man utföra bakifrån genom att fusionera intervertebrallederna och mellan costotransversal- och transversalutskotten eller framifrån genom att fusionera mellan kotkropparna efter att man avlägsnat diskmassan.
Kirurgens vana, implantattillgänglighet, krökens lokalisation och längd avgör valet av operationstekniken.

Operationsindikation
Eftersom krökar mellan 50 - 75 grader Cobb fortsätter att progrediera även efter avslutad tillväxt i snitt en grad per år (Weinstein1983), och eftersom lungfunktionen vid thoracala krökar börjar påverkas negativt i kännbar grad och spondylartrosen öka vid lumbala krökar, när skoliosen passerat ca 60 grader Cobb, såsom presenterats ovan i kapitlet "naturalförloppet", finns det indikation att fusionera dessa skolioser även efter avslutad tillväxt hos yngre vuxna. Kirurgisk skolioskorrektion är möjlig även i hög ålder, men komplikationsrisken ökar starkt med stigande patientålder. I en studie på patienter över 65 års ålder, som ryggopererades på ett specialicerat ryggcenter, fann man en komplikationsrisk på 63%. (Swank 1998). Vid ryggoperation av för övrigt friska barn och ungdomar är komplikationsrisken långt under 10 % enligt Scoliosis Research Society´s årliga rapporter. När degenerationen bidragit till sekundära skelettala förändringar, blir korrektionen ofta mycket liten och operationens huvudsyfte hos äldre är stabilisering och behandling av en degenerativ spinalstenos.
Förenklat kan man säga att en operationsfrågeställning föreligger om kröken överstiger 40-50 grader Cobb på röntgenfilmen. Detta måste dock sättas i relation till patientens ålder och skoliosens typ och lokalisation. Om tex en skolios under pågående korsettbehandling progredierar till över 40 grader och patienten är fortfarande växande, är operationsindikationen näst intill absolut. Däremot om patienten har mycket tillväxt kvar och har startat korsettbehandlingen med en 40 graders krök och blir så gott som rak i korsetten, som hon tolererar väl, kan man vid avslutad tillväxt förvänta sig en bestående minskning av skoliosen. En operation är då inte aktuell.
Om en thorakal krök har mellan 15 och 16 års ålder progredierat från 35 till 50 grader, är det en klar operationsindikation. Medan man bör vänta till det längsta innan man fusionerar en lumbal krök hos en tävlingsgymnast. En dubbelkrök, som omfattar hela bröst- och ländryggen och är runt 60/60 grader, men är i balans, är ofta funktionellt bättre utan operation än efter en operation. Då kan man vänta med en steloperation tills man ser en tveklös progress. Den genomsnittliga, årliga progressen behöver inte vara lineär. Dubbelkrökar tar ofta ut varandra och är kosmetiskt mindre besvärande än enkelkrökar. Den kosmetiskt mest störande komponenten orsakas ofta av kotpelarens rotationskomponenet med en efterföljande rotationspuckel. Rotationkomponeneten är svårast att korrigera. Det kan vara aktuellt att göra en kirurgisk revbensplastik av kosmetiska skäl. Operationsindikation kan förstärkas om patienten har andra deformitetsdrivande faktorer såsom osteoporos, bindvävssjukdom eller annan kirurgitarvande ryggåkomma osv. Deformiteter, som är en följd till neurologiska eller muskulära sjukdomar har en patologisk motor som driver på deformitetsprogressen även i vuxen ålder. Dessa behandlas annorlunda än idiopatisk skolios.
Vid infantil och juvenil idiopatisk skolios bör man även ta hänsyn till en eventuell korsetteringstids längd. Även om studier på tonåringar visar att de inte tar själslig skada av korsett-behandlingen, är det inte rimligt att behandla en patient med korsett under så gott som hela tillväxttiden. Ibland kan det vara aktuellt med korsettbehandling för att skjuta upp en planerad operation för att undvika en operations alltför mycket tillväxthämmande effekt. Infantila och juvenila idiopatiska skolioser bör följas upp och behandlas av en ryggkirurg med erfarenhet av tillväxtrelaterade problem och en mångsidig - både ortos- och kirurgisk - behandlingsarsenal.

Val av fusionsnivåer
Vid val av fusionens längd bör man analysera vilken som är den primära huvud kröken och vilken eller vilka som är sekundära. En sekundär krök, som ännu inte hunnit få strukturella skelettförändringar och blivit rigid, korrigeras av sig självt, om man rätar ut huvudkröken. Man får också ha i åtanke ryggens vanliga biomekanik och 3-dimensionella konfiguration, så att man inte avslutar en fusion vid största böjets apexkota eller vid kotan där största rörelsebelastningar förekommer. Det är viktigt att skapa en balanserad rygg i alla plan och spara rörliga nivåer åtminstone i ländryggen.
Hos mycket unga barn försöker man fusionera så få kotor som möjligt föra att inte hämma tillväxten mer än nödvändigt. Detta kan leda till att man senare måste göra en kompletterande fusion. Hos mycket unga barn gäller också att man måste fusionera både framifrån och bakifrån för att undvika ny sorts deformering pga den fortsatta asymmetriska tillväxten, som är en följd till en partiell fusion.
Val av fusionslängden påverkas också av tillgängliga implantat, ty olika implantat kan skapa olika korrigerande krafter. Inläkningstiden av bentransplantat är cirka 6 månader med ytterligare konsolidering upp till ett par år. De moderna, segmentella implantaten tillåter dockmobilisering utan tunga fysiska moment direkt efter operationen.

Komplikationer och sena effekter av skolioskirurgi
Den spinala kirurgin är förenad med samma allmänna risker som vilken stor kirurgi som helst med avseende på andningsfunktion, smärta, blödning, vätske- och elektrolytbalans, gastrointestinala problem och postoperativ infektion. För spinalkirurgi specifika risker tillkommer. En preoperativt föreliggande restriktiv lungfunktionsnedsättning ökar risken för otillräcklig syresättning och pneumoni. Pneumonin ökar risken för sårinfektion. Sårinfektion är alltid en mycket allvarlig komplikation vid implantatkirurgi. Även om man skulle klara av den akuta situationen, som oftast leder till flera kompletterande operationer och förlångsammad läkning, kan sena recidiv uppstå. Handläggandet av en infektion efter spinal kirurgi kräver kraftfull handling och kunskap om ortopediska infektioner och bör utan dröjsmål behandlas i samråd med den ansvariga ortopedkirurgiska enheten.
Den mest dramatiska specifika risken för spinal kirurgi är risk för ryggmärgs- eller nervrotsskada med ett efterföljande neurologiskt bortfall.
Både vid främre och bakre ryggkirurgi arbetar kirurgen i direkt kontakt med ryggmärgen, vilket utgör en risk för direkt mekanisk skada. Själva redressionsmanövern, i synnerhet om den innebär en distraktion, kan utsätta ryggmärgen för en tänjning eller cirkulationsrubbning, som kan skada märgen. En postoperativ epidural blödning kan utgöra tryck på märgen.
För att öka säkerheten vid deformitetskirurgi bör man ha tillgång till en interaktiv registrering av ryggmärgens funktion för att skyndsamt kunna ändra sin instrumentering ifall tecken på en ryggmärgspåverkan skulle uppstå. (Brown 1984), (Hall 1978), (Wilber 1984), (Owen 1988),
(Owen 1989), (Holland 1997), (Olafsson 1995).
Scoliosis Research Society, SRS, i USA har länge bedrivit en frivillig komplikationsrapportering och ger årligen ut frekvenssiffror. Den första stora sammanställningen 1975 visade drygt 1% förekomst av neurologiska komplikationer bland vana ryggkirurger (Mc Ewen1975). Siffrorna har varit det mångdubbla när nya metoder införts och nya centra börjat med deformitetskirurgi. Medan den inte ökat trots mer komplicerade fall på stora spinala centra.
Bröstryggen hos normala vuxna blir allt stelare med åldern. Medan ländryggen behåller en hel del av sin rörlighet till hög ålder och utsättes för belastning. Därmed ger inte en fusion, som begränsar sig till bröstryggen, negativa långtidseffekter eller funktionsinskränkningar.
Medan en förlängning av fusionen till ländryggen har mekaniska och biologiska implikationer (Aaro1983), (Mielke1989) Instrumentering med raka stag och distraktion, tex en tidigare typisk Harrington instrumentering, till nedre ländryggen kan orsaka en obalans i sagittalplanet så att patienten går framåtlutad eller med flekterade höfter och får muskulär smärta utöver en möjlig belastningsdegeneration på de kvarvarande en eller två rörliga ländryggsnivåerna, sk flat back syndrom. Det kan också uppstå en degenerativ instabilitet och spinal stenos vid övergångsnivån i nedre, L3 och ned, ländryggen vid en sådan instrumentering. (Cochran 1983), (Casey 1987), (Hayes 1988). Risken minskar när man använder de nyare implantat som möjliggör förböjning av stag och segmentell fixation och med vilka man kan undvika distraktion av ländryggen i en kyfoserande riktning.
Men även då gäller att man minskat antalet rörelsesegment i ländryggen. En övrigt frisk ungdom kan kompensera mycket av en sjukdomsorsakad eller iatrogen ryggimbalans, men när andra försämrande faktorer tillstöter, kan följderna bli svårare.
Att ta hänsyn till muskulära krafter, bålbalans och funktionsbehov vid en preoperativ bedömning är viktigt och i synnerhet när det gäller neuromuskulärt sjuka.
Ryggimplantatutvecklingen under senaste decenniet frestar till användningen av fler kirurger och med vidare indikationer, men samtidigt möjliggör den en lyhördhet för biologin och individuell behandlingsoptimering.