OSTEOGENESIS IMPERFECTA:
    Tvärfackligt omhänder-tagande ger bättre vård

 

OI-teamet är ett nationellt kompetenscentrum för osteogenesis imperfecta/benskörhet hos barn och ungdom. Målet är utvecklandet av högkvalificerad kompetens för diagnostik, funktionsbedömning, hjälpmedels/utprovning/anpassning/utveckling samt behandlingsstudier och behandlingsutveckling.
 

Fig. 1a.
Fig 1b.
Fig 2a.
Fig. 2b.
Teamet bildades 1992 i ett samarbete mellan barnmedicinkliniken Karolinska Sjukhuset, barnkirurgkliniken S:t Görans sjukhus (dessa ingår nu i Astrid Lindgrens Barnsjukhus) och barnortopedkliniken Akademiska Barnsjukhuset Uppsala. Det är ett multidiciplinärt team bestående av: barnneurolog, barnortopeder, genetiker, barnröntgenläkare, ortopedingenjör,sjukgymnaster, arbetsterapeut, lekterapeut, barnsjuksköterskor, barnsköterskor och barntandläkare. Bedömningen sker på barnkliniken Astrid Lindgrens barnsjukhus, oftast i dagvård.
Mellan 1994 och 1997 hade teamet stöd av Socialstyrelsens stimulansbidrag.
Teamet har hittills bedömt 74 patienter i åldrarna (prematur vecka 26) dag 1 - 30,4 år, varav 51 st. på specialistvårdsremiss dvs från annat upptagningsområde (fr. Kiruna i norr till Helsingborg i söder). Tre
patienter har av teamet fått annan diagnos respektive friskförklarats.
Fyra patienter med svår OI har remitterats till teamet trots vuxen ålder ( 20-30,4 år ) i avsaknad av motsvarande vuxenkompetens i landet.
Med tillstånd av Läkemedelsverket och lokal etisk komitte har en behandlingsstudie påbörjats med Bisfosfonat vid svår form av OI.
Teamet har också på begäran gjort tidiga besök under barnets nyföddhetsperiod till 7 barnkliniker landet, för information om sjukdomen och instruktion om handhavandet av ett skelettskört barn, till föräldrar och behandlande personal.

Dokumentation
Eftersom diagnosen OI hör till den av Socialstyrelsen benämnda gruppen "Små och mindre kända diagnoser" kan man inte förvänta sig att sjukvårdspersonal generellt har goda förkunskaper om vård och behandling av barn med OI. OI-teamet dokumenterar fortlöpande tvärfackligt de barn och ungdomar vi kommer i kontakt med för att på så sätt bygga upp en erfarenhetsdatabas som kan ligga till grund för fördjupad kunskap och förståelse för gruppens speciella problem och behov av åtgärder.
OI-teamets roll är att samla och dokumentera erfarenheter gjorda i arbetet med många barn och ungdomar med OI, samt att dela med sig av erfarenheterna till behandlingsansvarig personal.

Sjukdomen
Osteogenesis imperfecta (OI) är en ärftlig bindvävssjukdom som oftast beror på mutationer i någon av generna som kodar för proteinkedjorna i kollagen typ I. Varje familj har sin unika mutation.
Kollagen typ I är det vanligast förekommande proteinet i benmatrix men förekommer också i ledband, ögonvitor och tänder. Patienternas symptom domineras av benskörhet vilket vid svårare form av sjukdomen ger upphov till upprepade frakturer med skelettfelställningar, smärta och varierande grad av kortvuxenhet. Den kliniska bilden varierar från svårare former där barnet föds med multipla frakturer och kurverade extremiteter (den allra svåraste formen är inte förenad med överlevnad efter spädbarnstiden) till mycket lindriga former med blå ögonvitor och få eller inga frakturer. Det förekommer också tandproblem, instabila leder,ökad benägenhet till blåmärken, grav hörselnedsättning/ dövhet och viss riskökning för hjärtklaffbesvär. De med grav form av sjukdomen blir oftast ca en meter långa med grav kyfoskolios, svåra felställningar av extremiteterna och utan egenförflyttning förutom med permobil dvs gravt invalidiserade och i behov av stora habiliteringsinsatser.
Incidensen av fall som kan diagnosticeras vid födseln är 1/ 20000 barn, dvs i Sverige föds varje år ca 5 barn med någorlunda svår form av OI.
Ärftligheten är oftast autosomalt dominant dvs 50% risk vid varje ny graviditet. Nymutationer är vanliga.

Barnmedicinska synpunkter
Ledinstabilitet är vanligt, många med lindrig form av sjukdomen behöver fotbäddar/stadiga skor med fotledsstöd.
Blodkärlen är sköra och perforerar lätt vid kanylsättning, vi rekommenderar att barnet ska öka vätskeintaget dygnet före venprovtagning/kanylsättning.
Det finns ökad risk för diverse koagulationsrubbningar och provtagning bör utföras på alla med OI för att minimera risken för större blödningar vid operation.
Instabilitet i halsryggen förekommer, om man inte undersökt förekomsten av detta (röntgen halsrygg med provokation) så måste narkospersonal behandla barnet i som om instabilitet föreligger.
Basal impression förekommer men är sällsynt i barnaåren, utredes vid symptom som vertikal nystagmus och parestesier i armar/händer.
Barnen svettas lätt, framförallt vid ansträngning/agitation.
Kroppstemperaturen är dock inte förhöjd.
Risken för malign hypertermi är ökad, dock ovanligt.
Hörselnedsättning är vanligt (30-50%), debuterar oftast först efter 10-12 års åldern.
Hjärtklaffsinsufficiens är ovanligt i barnaåren.
Behandling:Ingen kurativ behandling finns.
För denna grupp svårt handikappade patienter har tidigare inte någon effektiv symptomatisk behandling funnits. Symptomatisk behandling syftar till att minska antalet frakturer,behandla skelettsmärtor och förbättra den dagliga livssituationen.
Tidigare behandlingsförsök med natriumfluorid har inte haft någon bevisad positiv effekt men ger i höga doser flouros med ful missfärgning av tänderna. Calcitonininjektioner hade viss positiv effekt men mycket biverkningar med illamående och kräkningar (på senare år har administration via nässpray tillkommit). Tillväxthormonstudier pågår i USA där preliminära resultat visar ökad tillväxt på kort sikt men också ökat antal frakturer med negativ effekt speciellt vid de svårare formerna av OI.
Aredia är en bisfosfonat som i tidigare studier visat sig ha god effekt på skelettsmärtor och frakturer och hypercalcemi hos barn med skelettmetastaser. De används mycket till vuxna med osteoporos/skelettskörhet. Bisfosfonaterna minskar skelettomsättningen/nedbrytningen och ger ett starkare skelett. I vår behandlingsstudie får barnen en intravenös infusion av Aredia per månad, vi valde i.v. behandling då gastrointestinala absorbtionen är mycket låg. Hittills har vi behandlat 29 barn med OI och den längsta behandlingstiden är 8 år. Indikationen för behandling är svår OI med frakturer/fekställningar(smärtor), lindrigare OI med kotkompressioner och åldern vid behandlingsstart är optimalt fram till avslutad tillväxt (det yngsta barnet var 7 månader vid starten). Vi utvärderar resultaten var sjätte månad med skelettomsättningsprover i blod och urin, bentäthetsmätning med DEXA, tillväxtmätningar, PEDI och smärtdagbok. En sammanställning av de tre första behandlade patienterna visar mycket goda resultat i form av minskade skelettsmärtor, förbättrat allmäntillstånd och minskning av rappotrerade frakturer samt förbättrad bentäthet och minskad benomsättning. Ingen negativ utan snarare en positiv effekt har setts på tillväxten. Inga negativa bieffekter har setts förutom enstaka fall av lätta influensaliknande symptom (feber och muskelvärk) dygnet efter infusionen. Ingen påverkan på läkning efter ortopedkirurgiska ingrepp har setts. En sammanställning pågår av resultaten från den större gruppen. Förbättringen under
Arediabehandling gör att barnen bättre kan belasta sitt skelett och bättre kan utnyttja sjukgymnasternas behandling och detta ger således en additiv positiv effekt.

Fig 3.
Operativ behandling
Operativ behandling är framförallt aktuell när det gäller patienter med osteogenesis imperfecta typ III enligt Sillence indelning (Sillence DO et al. Classification of osteogenesis imperfecta. Lancet,
1978 May 12;1 (8072):10412). Indikationer för kirurgisk behandling är för det första att förhindra fortsatt frakturering, för det andra att korrigera redan befintliga felställningar så att barnet lätt kan använda ortoser som är nödvändiga för ståträning eller för god sittfunktion. Vid uttalade kontrakturer kan kirurgi också vara nödvändig för att korrigera felställningar som försvårar skötseln av barnet.
Allmänt anses att man bör vänta med kirurgi till ca 2 års åldern, vi har dock opererat en hel del barn redan vid drygt 1 års ålder och det har då gällt barn som i samband med att de börjar ståträna har frakturerat ena eller båda lårbenen. I samtliga fall har vi då opererat på båda lårbenen, även det lårben som inte har varit frakturerat (Tab. I).
Tekniken går generellt ut på att på flera ställen såga av (osteotomier) lårbenet och sedan trä upp de avsågade delarna på en märgspik. Vi har enbart använt solida märgspikar som är relativt mjuka och med avrundade ändar (Hackethal). Vanligtvis slås märgspiken in genom en liten incision över övre delen av lårbenet (trochanter major) och sedan görs små incisioner på de nivåer på lårbenet där osteotomierna skall göras. Osteotomierna göres med en skarp mejsel och spiken slås sedan ned bit för bit och de avmejslade benbitarna träs upp på märgspiken.
Antalet osteotomier bestäms på förhand i samband mmed genomgång av röntgenbilderna. Spikens längd kan lätt korrigeras och för att undvika framtida vinkelfelställningar skall den nedre spikänden slås ned igenom tillväxtzonen i nedre änden av lårbenet och förankras centralt i condylmassivet i båda planen. I många fall behöver märghålan borras upp för att en spik med två mm diameter skall kunna föras ned. Om märghålan är betydligt vidare kan flera spikar användas.
Spiken kan också införas från knäleden och slås i retograd riktning.
Det krävs då att spiken slås ut vid trochanter major och att man vid trochantermassivet korrigerar längden på spiken så att spiken inte skadar brosket i knäleden. Tidigare gjorde vi stora friläggningar på lårbenet för att på så vis lättare komma åt lårbenet men vi gör nu minimala incisioner för att inte få ett helt avaskulärt ben. De tidigare stora friläggningarna ökade också avsevärt blödningsrisken och då patienterna har en blödningstendens ökar förstås stora friläggningar den peroperativa blödningen. På underbenen användes samma teknik. Här kan spikarna antingen slås proximalt eller distalt ifrån. På underbenet går det också lätt att använda två spikar.En slås från knäleden och den andra från fotleden och spikarna får sedan gå omlott i märghålan. När underbenet sedan växer på längden kommer spikarna att följa med men fortfarande stabilisera hela benets längd. Med denna metod med två spikar behöver man inte byta spikar som vi däremot måste göra när lårbenet växer. P.g.a. tillväxten måste spikbyten göras på lårbenet vartannat år.
Det finns också teleskoperande spikar som kan användas på större barn men denna teleskoperande spik är förknippad med en hel del komplikationer och är svårare att föra in i märghålan. Vi har inte använt teleskoperande spikar. Vår erfarenhet av de solida märgspikarna är mycket goda och spikbytena utförs mycket lätt som ett polikliniskt ingrepp.
Någon indikation att använda plattor ser vi ej när det gäller barn med osteogenesis imperfecta. Vi har dock i något fall använt vinkelplatta för att korrigera varusfelställningar i höftleden men vi har då
postoperativt även använt oss av en extern fixation i form av plastgips.
Den operativa tekniken är relativt enkel. Bekymret är emellertid narkosriskerna som kan ställa till med stora problem. Barnen har ofta en halsrygginstabilitet, ofta föreligger förändringar i käkarna som medför att barnen inte kan gapa tillräckligt så att man lätt kan föra ned en tub i svalget. Vi har vid flera tillfällen haft hjälp av öronläkare för att intubera med hjälp av fiberoptik. Barnen har dessutom ibland hjärtfel och en ökad blödningsbenägenhet och det föreligger också en risk att utveckla så kallad malign hypertermi i samband med narkos. Uppläggningen på operationsbordet i samband med kirurgi kan också ställa till problem. Dels p.g.a. att barnen är mycket sköra men också p.g.a. de kontrakturer eller skelettdeformiteter barnet har.
Operationer på övre extremiteterna utföres inte i samma omfattning som operationer på nedre extremeiteter. I samband med korrigering av vinkelfelställningar på överarm och underarm har vi använt samma teknik som på nedre extremiteterna men vi har här i samtliga fall gjort förkortningar på ett par tre cm för att undvika nervskadaor som lätt kommer om nerverna tänjs ut i samband med att överarmen eller underarmen rätas upp.

femur tibia humers radius-ulna calcaneus totalt
Fraktur 18 2 0 0 0 20
Osteotomi 42 16 7 3 4 72
Spikbyte 37 2 1 0 0 40
Totalt 97 20 8 3 4 132
Komplikationer
Pseudarthros 0 1 1 0 0 2
Infektion 0 0 0 0 0 0
Tabell I. Under åren 1985 t.o.m. 1998 har totalt 132 operationer utförts i Uppsala på barn med osteogenesis imperfecta.

Fig. 4a.
Odontologiska aspekter
O.I. för ofta med sig problem med tänder och käkar. Problemen debuterar redan hos barn och det kan röra sig om en störning i tandutvecklingen och tandställningsfel.
En defekt i tandutvecklingen är dentinogenesis imperfecta, DI.
DI innebär att dentinet, tandbenet, är defekt. Tänderna har ibland vid frambrottet normal färg och i stort sett normal form, men får snart ett mycket speciellt utseende. Färgen börjar skifta från ljust blå till mörkt brun med transparent lyster. Färgen varierar från individ till individ men också hos samma individ från ett tillfälle till ett annat.
Emaljen är i regel normal. Ibland kan man i emaljen se vita fläckar, som saknar praktisk betydelse. Dentinet däremot, som är mjukt, sviktar, vilket leder till att emaljen lätta bryts av - "gungas av".
När emaljen på så sätt lossnat blir det mjuka dentinet bart och slits lätt ned.
Mjölktandsbettet är värst drabbat och tänderna kan slitas ned ända till tandköttskanten om ingen behandling sätts in. Fig.1.
DI har rapporterats föreligga i 28-50% hos patienter med OI.
De flesta patienter med OI har dessutom en felaktig relation mellan över- och underkäke.
Underkäken ligger för långt fram i förhållande till överkäken, s k underbett, och i sidopartierna är bettet öppet d v s tänderna i över- och underkäke når inte varandra.
Detta innebär att många har svårt att äta och framför allt är det svårt att bita av födan.
Dessa felställningar finns i c:a 70% hos patienter med OI. I en normalbefolkning finns liknande felställningar i enbart c:a 4%. Fig.2.

Hos patienter med OI utan DI är aplasier, avsaknad av tandlag, vanliga.
Tändernas kronform avviker också. Kronorna är bulliga och vid de permanenta tändernas frambrott kan de tänder, som kommer sist, "haka upp sig" under dessa kronor.
Det är viktigt att barn med OI tidigt får kontakt med tandläkare, som känner till såväl OI som DI. Tidig behandling, som förhindrar eller hejdar nedslitning av tänderna, måste sättas in.
I tonåren blir många ungdomar med DI bekymrade över färgen på sina tänder. Under senare år har nya material börjat användas, vilket ger vissa möjligheter att komma tillrätta med dessa problem.
Bettutvecklingen måste också bevakas. I vuxen ålder kan patienter med uttalade underbett opereras.

Arbetsterapi
Arbetsterapi vid behandling av barn och ungdomar med OI omfattar förutom finmotorisk bedömning, hjälpmedels- rådgivning, -utprovning, -anpassning och -träning. Behandlingen omfattar också andra miljöinriktade åtgärder såsom bostads- och arbetsplatsanpassning för att patienten ska kunna utföra önskade aktiviteter.
Gruppen personer med OI är, trots ibland grava rörelsehinder, en mycket aktiv och företagsam grupp människor med krav på ett aktivt och självständigt liv med hög livskvalitet.

Finmotorik
Av de 74 patienter som OI-teamet kommit i kontakt med har så gott som alla mycket god finmotorisk förmåga.D e flesta kan med god precision, motorisk planering, koordination och snabbhet hantera föremål med den ena eller båda händerna. Ungefär hälften av gruppen bedömda barn med OI har nedsatt tempo och stryka i sina handrörelser.
Händerna är tunnare och mera finlemmade än hos personer son inte har OI, och handens greppöppning kan vara minskad.
En ökad ledrörlighet (hypermobilitet) i handled och fingrarnas leder uppträder ofta. Sällan eller aldrig är denna hypermobilitet förknippad med smärta.
Ett ökat antal dubbelhänta och vänsterhänta personer finns i gruppen.
Upprepade frakturer på den dominanta armen/handen leder till att den ickedominanta handen får ta över och några finmotoriska problem som begränsar den utvecklingen förekommer sällan som ovan nämnts.

Hjälpmedel och miljöanpassningar
Barn och ungdomar med grav OI uppvisar ofta en nedsatt räckvidd i övre extremiteterna som en följd av kurverade över-
och/eller underarmsben. Åtgärder i form av utprovning av lämpliga och funktionella hjälpmedel och miljöanpassning kan leda till att personerna trots sin begränsade räckvidd kan leva ett självständigt och
aktivt liv.
En metod för räckviddsbedömning är under utveckling.
Hjälpmedelsbehovet bedöms vara stort och konstant men inte statiskt varför kontakten med hjälpmedelsordinatör ofta är tät och tidskrävande.
Vid grav form av OI är barnen ofta kortväxta och rörelsehindrade och därför i behov av kompensatoriska åtgärder i miljön för att klara förflyttning och skötseln av den egna personen. Erfarenheten har med tiden visat att vissa produkter är mer lämpade än andra för personer med OI.
Fig. 4b.
Exempel på sådana hjälpmedel är:
för ökad räckvidd, LESO-tången som är konstruerad som en stor pincett och mycket lätt.
för stötdämpad färd i manuell rullstol, Permobil Colours BOING som har en fjädrande upphängd sits.
för bättre tryckavlastning av kurverad rygg under natten, specialmadrass av t.ex. trögskum från t.ex. Järven Sjukvårdprodukter.
OI-teamet har till sig knutit specialistkompetens i form av OI-utbildad hjälpmedelskonsulent och tekniker. Detta för att landets hjälpmedelskonsulenter ska kunna konsultera en kollega i frågor angående OI och hjälpmedel. En situation som kan framkalla ett sådant behov är när kortväxta personer med grav OI blir vuxna och de fortfarande är i behov av hjälpmedel från barnsortimentet något som hjälpmedelskonsulenten på vuxensidan inte alltid behärskar.
Barn och ungdomar med lindrig OI har ofta ett stort hjälpmedelsbehov under frakturperioder för att vara helt oberoende då frakturerna läkt.
Att i samband med bidragsansökan ange ett snittvärde för särskilda behov kan därför vara svårt för att inte säga omöjligt.
Lokala skillnader i regelsystem i hjälpmedels- och bidragshanteringen i landet upplevs ofta som orättvisa.
Ett nu avslutat delprojekt inom OI-teamets verksamhet behandlade personer med grav OI möjlighet att få snygga och funktionella kläder trots kortväxthet och asymmetriskt skelett. Projektet visade att med en noggrann behovsinventering, en personlig mönsterkonstruktion och ett medvetet materialval är det möjligt att konstruera moderna funktionella kläder till personer som har svårt att bära konfektionssydda plagg (Fig. 3).

Sjukgymnastik
Barn med OI uppvisar en stor spridning beträffande den grovmotoriska utvecklingen. De barn som har en moderat till grav form av OI, har som regel en försenad grovmotorisk utveckling. Typ av OI är avgörande för omfattningen av förseningen. Barn som har en mycket lindrig form av OI kan vara åldersadekvata i sin grovmotoriska utveckling och barn med en grav form, är betydligt sena och uppnår ej heller alla motoriska färdigheter. Tydliga tecken är att barnet har en sparsammare spontanmotorik initialt, att de betydligt senare uppnår :
huvudkontroll, lär sig att vända, sitta, sätta sig upp och att förflytta sig på golv. Det föreligger en ökad frekvens av barn som stjärthasar i stället för kryper. I Holland har studier visat att barn med grav form av OI har en markant sen grovmotorisk utveckling och att barnen först uppnår de "statiska" milstolparna och betydligt senare de "dynamiska". Barnen lär sig ex att sitta lång tid innan de lär sig att sätta sig upp.
Barn med måttliga till grava former av OI är korta, har ofta hypermobila leder och karaktäristiska skelettförändringar med bl a varusställning av de långa rörbenen, samt är ofta muskelsvaga. Barnen har ofta en mycket god motorisk planering. Hypermobiliteten är ofta påtaglig i ett flertal leder men vanligtvis mest markant i fotlederna.
Valgusbelastning föreligger med hög frekvens, även hos barn med lindrig OI. Muskelsvagheten i kombination med hypermobiliteten gör att barnen kan ha svårigheter med att stabilisera olika leder.
Frekvensen av frakturer påverkar barnets motoriska utveckling. Långa perioder av imobilisering bromsar barnets möjligheter att lära sig nya färdigheter. Barnen blir också medvetna om riskerna för frakturer och blir många gånger rädda för att på nytt bryta sig vid fysiska aktiviteter. Felläkning med benlängdsskillnad, pseudartros eller felställning kan ibland förekomma, vilket kräver särskilda åtgärder, men påverkar ibland den motoriska utvecklingen ogynnsamt.

Status och bedömning
Grovmotoriken testas med GMFM (Gross Motor Function Measurement) för att täcka spridningen på denna heterogena grupp av barn samt dessutom kunna följa deras motoriska utveckling över tid.
Ledrörligheten anges med ROM (Range Of Motion).
Benlängd och spann mäts med måttband.
Subjektiv observation och bedömning av skelett, belastning och rörelsemönster.
Funktionsförmåga testas med PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory).
Rörelsebeteende videofilmas.

Åtgärder och träning
Sjukgymnasten bör stödja men ej forcera den motoriska utvecklingen. Viktigt att barnen lär sig behärska sin posturala kontroll på den nivå de befinner sig innan de går vidare.
Detta för att förebygga felställningar och frakturer. Viktigt är dock att erbjuda barnet lämpliga strategier för att reducera risken för frakturer och felställningar och ändå uppmuntras i sin utveckling.
Belastning av skelettet är den äldsta metoden att stärka sitt skelett, studier under senare år har visat att metoden är mycket viktig. Små barn får därför tidigt ståskal och gåstol om de ej själva har förmåga
att ställa sig upp eller förflytta sig i vertikal position. En del barn använder gåstol endast under en begränsad period.
Små barn bör ej sitta längre tider förrän de har bålkontroll, detta för att förebygga ryggdeformiteter.
Viktigt är att kontrollera ledbelastning i stående. Många barn har hypermobila fotleder och belastar i valgus. Detta bör korrigeras med valgusinlägg och stabila skor(kängor i lättast tänkbara utförande). För barn med uttalad hypermobilitet och instabilitet i fotlederna, kan lätta ortoser vara av värde.
Skosulorna för de barn som går och springer , bör vara stötdämpande för att reducera risken för småfrakturer och kompressioner.
Större barn stimuleras även till fysiska aktiviteter inom områden som ej innebär allt för stora frakturrisker. Det finns alltid en risk att bryta sig vid en aktivitet, men risken att bryta sig är ändå större om barnet är inaktivt och undviker belastning.
Bassängträning är en behandlingsmetod som är mycket lämplig för barn med OI och bör introduceras redan när barnen är små. I vatten kan barnen träna styrka, rörlighet, uthållighet, koordination och gång utan att risken för fraktur ökar. Efter ortopediska ingrepp är bassängträning också till stor nytta för att snabbt återfå eller
förbättra funktion. Bassängträning upplevs dessutom av de flesta barn som en stimulerande och positiv träningsform.

Fig. 5.
Ortopedtekniska aspekter
Ur ortopedteknisk synvinkel fordras det extra omtanke och planering såväl som utförandet av hjälpmedel för barn och ungdomar med osteogenesis imperfecta. Det stora problemet man ställs inför är barnens benskörhet. Detta är grundorsaken till att man måste tänka i annorlunda banor än vad som annars är brukligt när det gäller ortosapplikationer för andra diagnoser.
Ortosens mekaniska uppgifter är bl.a. att:
1. Ge stöd åt instabila leder och svaga muskelgrupper samt i förekommande fall helt eller delvis avlasta sköra delar av skelettet.
2. Hindra en deformitetsförändring.
3. Inge barnet trygghet (Fig. 4a + b).
Problemet för ortopedingenjören är i första hand (som tidigare nämnts) barnens benskörhet samt rädslan att något skall hända dem när någon form av måttagning skall ske (ex. gipsavgjutning).
Ibland är det möjligt att gipsa på sedvanligt sätt dvs. cirkulärgips.
Om så sker bör gipsen göras så tunn som möjligt, för att avlägsnandet från extremiteten eller bålen sker utan problem.
Vid tillfällen då cirkulär gipsning är olämplig, kan en gipslongett användas. Longetten läggs då i blött tillstånd på en väl tilltagen elastisk trikå, ovanpå gipslongetten läggs en tunn plastfolie, (för att inte hudhåren skall fastna i gipsen).
Gipslongetten föres in under extremiteten. Med hjälp av den elastiska trikån formar man därpå gipsen efter benets form. Vid detta tillfälle bör man ha hjälp av åtminstone två extra personer. När detta har stelnat lägges ett lock av gipsbinda över den fria delen.
En tunn plastfolie isolerar gipsen från extremiteten och den tidigare gipsen.
Går det inte att använda sig av dessa tekniker kan en vacuumkudde utnyttjas. Vacuumkudde användes med fördel när specialmadrass skall tillverkas. Om så är fallet bör man beakta materialets egenskaper så att personens vikt stämmer överens med spänsten i madrassen.
Speciellt för barn under ett års ålder kan en madrass vara bra, med tanke på enkelheten för föräldrarna att förflytta barnet.
Det är lätt att förstå, att hjälpmedel till denna diagnosgrupp i högsta grad är individuellt tillverkade. Som t.ex. lättviktiga flexibla armortoser, att använda vid mindre skador i skelettet, eller som skydd mot fraktur.
Sitsar, korsetter, ståskal, underbensortoser eller specialarrangemang av olika slag, är ytterligare exempel på ortoser för dessa barn.
Att stå i ett ståskal om man tidigare aldrig belastat de nedre extremiteterna kan vara nog så mödosamt och omtumlande. För att undvika allt för stor belastning på fötter och ben, bör viss avlastning ske i sätesregionen. Den oftast kurverade tibia bör avlastas på lämpligt sätt (Fig. 5).
Det är oerhört viktigt att noga utvärdera de individuella förutsättningarna för en ortos. Därför är fundamentala anatomiska och fysiologiska kunskaper utöver teknisk och biomekanisk erfarenhet av största vikt att ortosens planerade syfte uppnås.

Omvårdnad
Sjuksköterskan är med och planerar när barnen behöver bedömning av OI-teamet. Hon håller kontakt med hemsjukhuset och svarar på frågor angående barnets behandlingar och besök på Astrid Lindgrens Barnsjukhus. I uppgifterna ingår också att ta ordinerade blod- och urinprover, boka extra undersökningar och behandlingar, hjälpa till att ansöka om specialistvårdsrremisser från hemlandstinget samt att hålla
telefonkontakt med barn och föräldrar.
I samband med Aredia-behandling planerar sjuksköterskan in barnens årskontroller. Med bistånd av lekterapeuten hjälper avdelningspersonalen barnen med bearbetning av sina upplevelser vid nålsättning för dropp.
I Stockholmsområdet sköter den sjukhusanslutna hemsjukvården Aredia-behandlingen i samarbete med personalen i OI-teamet på Astrid Lindgrens Barnsjukhus.
Barnskötaren har hand om barnets omvårdnad och service. Detta kan innebära att hon ser till att patienten kommer till rätt undersökning och behandling, samt att vara en länk mellan barn och övrig personal.

Lekterapi
Lekterapeuten tar kontakt med alla patienter som kommer in för bedömning.
Vid första träffen gör lekterapeuten en kartläggning av barnets personliga utvecklingsprofil.
Genom en tidig och kontinuerlig kontakt kan lekterapeuten följa barnets utveckling och föreslå lämpliga leksaker och aktiviteter beroende på barnets utvecklingsnivå och motorik.
Lekterapeuten kan inge barnet ett psykologiskt stöd under sjukhusvistelsen och med leken som hjälpmedel en möjlighet att bearbeta bl.a sin stickrädsla genom att leka sjukhus.
Lekterapin på Astrid Lindgrens Barnsjukhus har Sveriges generösaste öppettider. Vi vet genom forskning och egna erfarenheter hur viktigt det är att barnen erbjuds lek, skapande aktiviteter och positiva upplevelser att minnas från sin sjukhustid. n


Artikelförfattare: Eva Åström, barnneurolog, Sachska Barnsjukhuset, Stockholm,
Barbro Malmgren. specialisttandläkare, Eastman Institutet, Stockholm,
Lars Rehnberg, docent i ortopedi, Akademiska Barnsjukhuset, Uppsala,
Katarina Allbrink Oscarson, leg. Arbetsterapeut, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm,
Kicki Löwing, leg. Sjukgymnast, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm,
Åke Friestedt, ortopedingenjör, Aktiv Ortopedteknik, Uppsala,
Eva Hellenäs, sjuksköterska, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm,
Gerd Eriksson, barnsköterska, Astrid Lindgrens Barnsjukhus,
Monica Wikström, barnsköterska, Stockholm,
Inga-Maj Jonson, lekterapeut, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm.

För vidare upplysning kontakta Eva Hellenäs 08 - 517 774 80.


© Copyright Ortopediskt Magasin 1998.